helmholtzeyeinstituteРоссийский офтальмологический журналRussian Ophthalmological Journal2072-00762587-5760Real time Publishers10.21516/2072-0076-2022-15-3-26-33helmholtzeyeinstitute-1045Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯCLINICAL STUDIESСпектр клинических проявлений первичной врожденной глаукомы по данным обращаемости в ФГБУ НМИЦ ГБ им. ГельмгольцаThe range of clinical manifestations of congenital glaucoma found in people seeking consultation at the Helmholtz National Medical Research Center of Eye DiseasesКатаргинаЛ. А.KatarginaL. A.

Людмила Анатольевна Катаргина — доктор медицинских наук, профессор, заслуженный врач РФ, заместитель директора по научной работе, начальник отдела патологии глаз у детей.

Ул. Садовая-Черногрязская, д. 14/19, 105062, Москва

Lyudmila A. Katargina — Dr. of Med. Sci., professor, deputy director.

14/19, Sadovaya Chernogryazskaya St., Moscow, 105062

СорокинА. А.SorokinA. A.

Александр Александрович Сорокин — аспирант отдела патологии глаз у детей.

Ул. Садовая-Черногрязская, д. 14/19, 105062, Москва

Aleksandr A. Sorokin — PhD student, department of children’s eye pathology.

14/19, Sadovaya Chernogryazskaya St., Moscow, 105062

a.a.sorokin@inbox.ruАрестоваН. Н.ArestovaN. N.

Наталия Николаевна Арестова — доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник отдела патологии глаз у детей, доцент кафедры глазных болезней.

Ул. Садовая-Черногрязская, д. 14/19, 105062, Москва; ул. Делегатская, д. 20, стр. 1, Москва, 127473

Nataliya N. Arestova — Dr. Med. Sci., leading researcher, department of children eye pathology Helmholtz NMRC of Eye Diseases, associate professor, chair of ophthalmology Moscow Evdokimov SMSU, Faculty of Postgraduate Education.

14/19, Sadovaya Chernogryazskaya St., Moscow, 105062; 20, bild. 1, Delegatskaya st., 127473, Moscow

ПановаА. Ю.PanovaA. Yu.

Анна Юрьевна Панова — кандидат медицинских наук, младший научный сотрудник отдела патологии глаз у детей.

Ул. Садовая-Черногрязская, д. 14/19, 105062, Москва

Anna Yu. Panova — Cand. of Med. Sci., researcher, department of children’s eye pathology.

14/19, Sadovaya Chernogryazskaya St., Moscow, 105062

КругловаТ. Б.KruglovaT. B.

Татьяна Борисовна Круглова — доктор медицинских наук, старший научный сотрудник отдела патологии глаз у детей, профессор кафедры непрерывного медицинского образования.

Ул. Садовая-Черногрязская, д. 14/19, 105062, Москва

Tatiana B. Kruglova — Dr. of Med. Sci., senior researcher, department of children's eye pathology, professor of chair of сontinuing medical education.

14/19, Sadovaya Chernogryazskaya St., Moscow, 105062

КоголеваЛ. В.KogolevaL. V.

Людмила Викторовна Коголева — доктор медицинских наук, заведующая детским консультативно-поликлиническим отделением.

Ул. Садовая-Черногрязская, д. 14/19, 105062, Москва

Lyudmila V. Kogoleva — Dr. of Med. Sci., head of outpatient pediatric department.

14/19, Sadovaya Chernogryazskaya St., Moscow, 105062

СудовскаяТ. В.SudovskayaT. V.

Татьяна Викторовна Судовская — доктор медицинских наук, врач детского консультативно-поликлинического отделения.

Ул. Садовая-Черногрязская, д. 14/19, 105062, Москва

Tatiana V. Sudovskaya — Dr. of Med. Sci., ophthalmologist, outpatient pediatric department.

14/19, Sadovaya Chernogryazskaya St., Moscow, 105062

ФГБУ «НМИЦ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава РоссииРоссияHelmholtz National Medical Research Center of Eye DiseasesRussian FederationФГБУ «НМИЦ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России; ФПДО ГБОУ ВПО МГМСУ им. А.И. Евдокимова Минздрава РоссииРоссияHelmholtz National Medical Research Center of Eye Diseases; Moscow Evdokimov State Medical Stomatological UniversityRussian Federation2022220920221532633Copyright © Катаргина Л.А., Сорокин А.А., Арестова Н.Н., Панова А.Ю., Круглова Т.Б., Коголева Л.В., Судовская Т.В., 20222022Катаргина Л.А., Сорокин А.А., Арестова Н.Н., Панова А.Ю., Круглова Т.Б., Коголева Л.В., Судовская Т.В.Katargina L.A., Sorokin A.A., Arestova N.N., Panova A.Y., Kruglova T.B., Kogoleva L.V., Sudovskaya T.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://roj.igb.ru/jour/article/view/1045

Цель работы — анализ клинико-функциональных проявлений и характера течения различных стадий первичной врожденной глаукомы (ВГ) при разных сроках дебюта заболевания по данным обращаемости в отдел патологии глаз у детей НМИЦ ГБ им. Гельмгольца.

Материал и методы

Материал и методы. Обследован 191 пациент (320 глаз) с ВГ, из них 113 детей (191 глаз) — с первичной ВГ (ПВГ) в возрасте от месяца до 16 лет. Обследование включало стандартные офтальмологическое методы: авторефрактометрию, визометрию, биомикроскопию, офтальмоскопию; электрофизиологические методы: зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) на вспышку, общую и ритмическую электроретинографию (ЭРГ), а также эхобиометрию (определение длины переднезадней оси (ПЗО) глаза).

Результаты

Результаты. Представлена подробная клинико-функциональная характеристика ПВГ, включая структурные и функциональные изменения при различных стадиях. У большинства детей с ПВГ глаукоматозный процесс уже достиг продвинутых стадий: среди ПВГ, выявленной к месяцу жизни, — в 71,1 % случаев, а с 1 до 12 мес — в 91,2 %. Отмечена вариабельность клинических проявлений, не всегда соответствующих стадиям заболевания. В частности, выявлена связь между прогрессированием заболевания и снижением амплитуды ЗВП (р < 0,05), тогда как по показателям ЭРГ и латентности ЗВП такой связи не выявлено.

Заключение

Заключение. Несмотря на сравнительно раннее выявление ПВГ, глаукоматозное деструктивное повреждение глаза приводит к тяжелым, нередко необратимым, последствиям. Сроки манифестации ВГ определяются степенью врожденных нарушений в дренажной системе глаза, что в комплексе со вторичными структурными изменениями глаз (роговицы, ПЗО, сетчатки и зрительного нерва) определяет более тяжелый прогноз ВГ при раннем дебюте заболевания. Необходим поиск новых объективных критериев оценки тяжести и прогноза ВГ, что важно для сохранения зрительных функций, предупреждения слабовидения и слепоты.

Purpose

Purpose: to analyze clinical and functional manifestations and the course of different stages of primary congenital glaucoma (CG) at different times of the disease onset, using the data of admissions to the Department of Eye Pathology in Children of the Helmholtz Research Center of Eye Diseases.

Material and methods

Material and methods. 191 patients (320 eyes) with CG, of which 113 were children (191) eyes with primary congenital glaucoma (PCG) aged 1 month to 16 years, underwent standard ophthalmological examination (autorefractometry, visometry, biomicroscopy, ophthalmoscopy), electrophysiological examination (flash VEP, ganzfeld and flicker ERG) and echobiometry (axial eye length measurement).

Results

Results. A detailed clinical and functional characteristic of PCG, including structural and functional changes occurring at different stages. Most children with PСG showed advanced stages of the glaucomatous process: in cases where PСG was detected by 1 month of life, the advanced stages claimed 71.1 %, whilst the children diagnosed with PCG between 1 and 12 months of age, the advanced stages were found in 91.2 %. clinical manifestations were found to have variability, not always corresponding to the stages of the disease. In particular, we detected a correlation between disease progression and decreased VEP amplitude (p < 0.05), while no such correlation was found with respet to ERG parameters and VEP latency.

Conclusion

Conclusion. Despite the fact that PCG is detected comparative early, the destructive glaucomatous eye damage leads to severe and often irreversible consequences. The timing of CG manifestation is determined by the degree of congenital abnormalities in the eye drainage system that, together with secondary structural changes of eyes (cornea, axial length, retina and ONH) entail a more severe prognosis of PCG in case of an early disease onset. New objective criteria are needed to assess the severity and prognosis of PCG, which is important for the preservation of visual functions, prevention of low vision and blindness.

врожденная глаукомаглаукомная оптическая нейропатияэлектрофизиологические исследованиядетиcongenital glaucomaglaucomatous optic neuropathyelectrophysiological studieschildrenReferencesFung D.S., Roensch M.A., Kooner K.S., Cavanagh H.D., Whitson T.J. Epidemiology and characteristics of childhood glaucoma: results from the Dallas Glaucoma Registry. Clin. Ophthalm. 2013; 7: 1739–46. doi: 10.2147/OPTH.S45480Fung D.S., Roensch M.A., Kooner K.S., Cavanagh H.D., Whitson T.J. Epidemiology and characteristics of childhood glaucoma: results from the Dallas Glaucoma Registry. Clin. Ophthalm. 2013; 7: 1739–46. doi: 10.2147/OPTH.S45480Badawi A.H., Al-Muhayli A.A., Al Owaifeer A.M., Al-Essa R.S., Al-Shahwan S.A. Primary congenital glaucoma: An updated review. Saudi J. of Ophthalm. 2019; 3 (4): 382–88. doi: https://doi.org/10.1016/j.sjopt.2019.10.002Badawi A.H., Al-Muhayli A.A., Al Owaifeer A.M., Al-Essa R.S., Al-Shahwan S.A. Primary congenital glaucoma: An updated review. Saudi J. of Ophthalm. 2019; 3 (4): 382–88. https://doi.org/10.1016/j.sjopt.2019.10.002Abdolrahimzadeh S., Fameli V., Mollo R., et al. Rare diseases leading to childhood glaucoma: epidemiology, pathophysiogenesis, and management. Biomed Res. Int. 2015; 2015: 781294. doi:10.1155/2015/781294Abdolrahimzadeh S., Fameli V., Mollo R., et al. Rare diseases leading to childhood glaucoma: epidemiology, pathophysiogenesis, and management. Biomed Res. Int. 2015; 2015: 781294. doi:10.1155/2015/781294Катаргина Л.А., Хватова А.В., Коголева Л.В., Мазанова Е.В., Гвоздюк Н.А. Значение современных методов визуализации при аномалиях переднего сегмента глаза и врожденной глаукоме у детей. Российский офтальмологический журнал. 2010; 3 (2): 7–11.Katargina L.A., Khvatova A.V., Kogoleva L.V., Mazanova E.V., Gvozduk N.A. The importance of modern visualization methods in handling anomalies of the anterior segment of eye and congenital glaucoma in children. 2010; 3 (2): 7–11 (in Russian).Катаргина Л.А., Мазанова Е.В., Тарасенков А.О. и др. Федеральные клинические рекомендации «Диагностика, медикаментозное и хирургическое лечение детей с врожденной глаукомой». Российская педиатрическая офтальмология. 2016; 11 (1): 33–51. Doi: 10.18821/19931859-2016-11-1-33-51Katargina L.A., Mazanova E.V., Tarasenkov A.O., et al. The Federal clinical guidelines on «Diagnostics, medicamentous and surgical treatment of the children presenting with congenital glaucoma». Russian pediatric ophthalmology. 2016; 11 (1): 33–51 (in Russian). doi 10.18821/19931859-2016-11-1-33-51Weinreb R.N., Grajewski A.L., Papadopoulos M., Grigg J., Freedman S., ed. Childhood glaucoma. Kugler Publications, 2013. WGA Consensus series 9. Available at: https://www.kuglerpublications.com/index.php?p=305&page=publication (accessed 20. 07.2022).Weinreb R.N., Grajewski A.L., Papadopoulos M., Grigg J., Freedman S., ed. Childhood glaucoma. Kugler Publications, 2013. WGA Consensus series 9. Available at: https://www.kuglerpublications.com/index.php?p=305&page=publication (accessed 20. 07.2022).Катаргина Л.А., Тарасенков А.О., Мазанова Е.В. К вопросу о классификации врожденной глаукомы по стадиям. Российская педиатрическая офтальмология. 2016; 11(4): 179-83. doi: http://dx.doi.org/10.18821/1993-1859.-2016-11-4-179-183Katargina L.A., Tarasenkov A.O., Mazanova E.V. On the problem of the classification of congenital glaucoma. Russian pediatric ophthalmology 2016; 11 (4): 179–83 (in Russian)]. doi: http://dx.doi.org/10.18821/1993-1859.-2016-11-4-179-183Ling C., Zhang D., Zhang J., et al. Updates on the molecular genetics of primary congenital glaucoma. (Review). Experim. and Therap. Med. 2020; 20 (2): 968–77. doi: https://doi.org/10.3892/etm.2020.8767Ling C., Zhang D., Zhang J., et al. Updates on the molecular genetics of primary congenital glaucoma. (Review). Experim. and Therap. Med. 2020; 20 (2): 968–77. doi: https://doi.org/10.3892/etm.2020.8767Cascella R., Strafella C., Germani C., et al. The genetics and the genomics of primary congenital glaucoma. Biomed. Res. Int. 2015; 2015: 321291. doi: 10.1155/2015/321291Cascella R., Strafella C., Germani C., et al. The genetics and the genomics of primary congenital glaucoma. Biomed. Res. Int. 2015; 2015: 321291. doi: 10.1155/2015/321291Yu Chan J.Y., Choy B.N., Ng A.L., Shum J.W. Review on the management of primary congenital glaucoma. J. Curr. Glaucoma Pract. 2015; 9 (3): 92–9. doi:10.5005/jp-journals-10008-1192Yu Chan J.Y., Choy B.N., Ng A.L., Shum J.W. Review on the management of primary congenital glaucoma. J. Curr. Glaucoma Pract. 2015; 9 (3): 92–9. doi:10.5005/jp-journals-10008-1192Scuderi G., Iacovello D., Pranno F., et al. Pediatric glaucoma: a literature’s review and analysis of surgical results. BioMed Res. Int. 2015; 2015: 393670. doi: https://doi.org/10.1155/2015/393670Scuderi G., Iacovello D., Pranno F., et al. Pediatric glaucoma: a literature’s review and analysis of surgical results. BioMed Res. Int. 2015; 2015: 393670. doi: https://doi.org/10.1155/2015/393670Mandal A.K., Chakrabarti D. Update on congenital glaucoma. Indian J. Ophthalmol. 2011; 59 Suppl (Suppl 1): 148–57. doi:10.4103/0301-4738.73683Mandal A.K., Chakrabarti D. Update on congenital glaucoma. Indian J. Ophthalmol. 2011; 59 Suppl (Suppl 1): 148–57. doi:10.4103/0301-4738.73683Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В. Руководство по детской офтальмологии. Москва: Медицина; 1987.Avetisov E.S., Kovalevskij E.I., Khvatova A.V. Guidelines of pediatric ophthalmology. Moscow: Meditsina; 1987 (in Russian).Сомов Е.Е. Первичная глаукома. Санкт-Петербург: Медиздат; 1992.Somov E.E. Primary glaucoma. St. Petersburg: Medizdat; 1992 (In Russian).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.