helmholtzeyeinstituteРоссийский офтальмологический журналRussian Ophthalmological Journal2072-00762587-5760Real time Publishers10.21516/2072-0076-2022-15-4-77-83helmholtzeyeinstitute-1102Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯCLINICAL STUDIESРабдомиосаркома орбиты у детейOrbital rhabdomyosarcoma in childrenСаакянС. В.SaakyanS. V.

Светлана Владимировна Саакян — член-корр. РАН, д-р мед. наук, профессор, начальник отдела офтальмоонкологии и радиологии, заведующая учебной частью кафедры глазных болезней

ул. Садовая-Черногрязская, д. 14/19, Москва, 105062

ул. Делегатская, д. 20, стр.1, Москва, 127473

Svetlana V. Saakyan — correspondent member of RAS, Dr of Med. Sci., professor, head of ocular oncology and radiology department, deputy director of education, ophthalmology faculty

14/19, Sadovaya-Chernogryazskaya St., Moscow, 105062

20/1, Delegatskaya St., Moscow, 127473

СкляроваН. В.SklyarovaN. V.

Натэлла Владимировна Склярова — канд. мед. наук, научный сотрудник отдела офтальмоонкологии и радиологии

ул. Садовая-Черногрязская, д. 14/19, Москва, 105062

Natella V. Sklyarova — Cand. of Med. Sci., researcher of ocular oncology and radiology department

14/19, Sadovaya-Chernogryazskaya St., Moscow, 105062

ЦыганковА. Ю.TsygankovA. Yu.

Александр Юрьевич Цыганков — канд. мед. наук, научный сотрудник отдела офтальмоонкологии и радиологии, ассистент кафедры глазных болезней

ул. Садовая-Черногрязская, д. 14/19, Москва, 105062

ул. Делегатская, д. 20, стр.1, Москва, 127473

Alexander Yu. Tsygankov — Cand. of Med. Sci., researcher, ocular oncology and radiology department, assistant at ophthalmology faculty

14/19, Sadovaya-Chernogryazskaya St., Moscow, 105062

20/1, Delegatskaya St., Moscow, 127473

alextsygankov1986@yandex.ruЖильцоваМ. Г.ZhiltsovaM. G.

Марина Георгиевна Жильцова — канд. биол. наук, ведущий научный сотрудник отдела офтальмоонкологии и радиологии

ул. Садовая-Черногрязская, д. 14/19, Москва, 105062

Marina G. Zhiltsova — Cand. of Biol. Sci., senior researcher, ocular oncology and radiology department

14/19, Sadovaya-Chernogryazskaya St., Moscow, 105062

АлихановаВ. Р.AlikhanovaV. R.

Валида Рамисовна Алиханова — канд. мед. наук, врач-офтальмолог, заведующий отделением офтальмоонкологии и радиологии

ул. Садовая-Черногрязская, д. 14/19, Москва, 105062

Valida R. Alikhanova — Cand. of Med. Sci., ophthalmologist, ocular oncology and radiology department

14/19, Sadovaya-Chernogryazskaya St., Moscow, 105062

ТацковР. А.TatskovR. A.

Роберт Александрович Тацков — врач-офтальмолог отделения офтальмоонкологии и радиологии

ул. Садовая-Черногрязская, д. 14/19, Москва, 105062

Robert A. Tatskov — ophthalmologist, ocular oncology and radiology department

14/19, Sadovaya-Chernogryazskaya St., Moscow, 105062

ФГБУ «НМИЦ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России; ФГБОУ ВПО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова» Минздрава РоссииРоссияHelmholtz National Medical Research Center of Eye Diseases; Yevdokimov Moscow State Medical Stomatological University of Medicine and DentistryRussian FederationФГБУ «НМИЦ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава РоссииРоссияHelmholtz National Medical Research Center of Eye DiseasesRussian Federation2022141220221547783Copyright © Саакян С.В., Склярова Н.В., Цыганков А.Ю., Жильцова М.Г., Алиханова В.Р., Тацков Р.А., 20222022Саакян С.В., Склярова Н.В., Цыганков А.Ю., Жильцова М.Г., Алиханова В.Р., Тацков Р.А.Saakyan S.V., Sklyarova N.V., Tsygankov A.Y., Zhiltsova M.G., Alikhanova V.R., Tatskov R.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://roj.igb.ru/jour/article/view/1102

Цель исследования — анализ результатов лечения и динамического наблюдения детей с рабдомиосаркомой (РМС) орбиты с учетом витального прогноза. Материал и методы. Обследованы 32 ребенка с РМС (18 мальчиков, 14 девочек) в возрасте от 2 мес до 12 лет. Анамнез заболевания составил от одной до 16 нед (медиана — 5 нед), медиана наблюдения — 60 мес. Опухоль локализовалась в верхнем (n = 13), верхневнутреннем (n = 9), нижнем (n = 4), внутреннем (n = 3) и наружном (n = 3) квадрантах. Проведено первичное хирургическое лечение — орбитотомия с использованием транскутанного (n = 26), трансконъюнктивального (n = 2) и поднадкостничного доступа (n = 4) с последующей цитологической, гистологической и иммуногистохимической верификацией ткани во всех случаях. Результаты. Наибольшее число случаев заболевания отмечено в группе от 2 до 7 лет (66 % пациентов). В стационарных условиях проведено полное макроскопическое удаление РМС в 17 случаях, частичное в 9 случаях, забор биоптата в 6 случаях. РМС эмбрионального типа составила 87 % (n = 28), альвеолярного типа — 13 % (n = 6). Всем детям в послеоперационном периоде проведена комбинированная терапия (системная полихимиотерапия и дистанционная лучевая терапия) в стационарных условиях специализированных онкологических и радиологических клиник. Выживаемость в исследуемой группе детей составила 100 %. В отдаленном периоде (через 3–5 лет) проведены реконструктивные операции по коррекции птоза, косоглазия, очковая или призматическая коррекция сложного или смешанного астигматизма. При развитии синдрома сухого глаза проводили консервативную местную терапию. После экзентерации орбиты применяли эктопротезирование. Заключение. Представлен анализ собственных наблюдений 32 детей с РМС орбиты. Все больные выжили, что свидетельствует о значимости своевременной диагностики и комбинированного лечения опухоли.

Purpose. To analyze the results of treatment and active monitoring the children with orbital rhabdomyosarcoma (RMS) with an emphasis on vital prognosis. Material and methods. We examined 32 children with RMS (18 boys, 14 girls) aged 2 months to 12 years, whose case history ranged from 1 week to 16 weeks (median, 5 weeks). The median follow-up was 60 months. The tumor was localized in the upper (n = 13), upper internal (n = 9), lower (n = 4), internal (n = 3), and external (n = 3) quadrants. The patients underwent primary surgical treatment: orbitotomy using transcutaneous (n = 26), transconjunctival (n = 2) and subperiosteal access (n = 4) followed by cytological, histological and immunohistochemical tissue verification in all cases. Results. The highest number of RMS cases was noted in in the 2- to 7-year-old group (66 % of patients). All patients were treated in in-patient settings. Complete macroscopic removal of tumor was performed in 17 cases, partial removal in 9 cases, and biopsy sampling in 6 cases. The embryonic type of RMS accounted for 87 % (n = 28), and the alveolar type, for 13 % (n = 6). In the postoperative period all children received combined therapy (systemic polychemotherapy and distant radiation therapy) in in-patient facilities of special oncological and radiological clinics. The survival rate of the whole group was 100%. In the long-term follow-up period (after 3 to 5 years), reconstructive surgeries were performed to correct ptosis and strabismus, and/or spectacle or prismatic correction of complex or mixed astigmatism. In cases of “dry” eye syndrome, conservative local therapy was offered. After orbital exenteration, ectoprosthesis procedures was applied. Conclusion. The analysis of our observations of 32 children with orbital rhabdomyosarcoma showed a 100 % survival rate, which testifies to the importance of timely diagnosis and combined treatment of the tumor.

рабдомиосаркома орбитыопухоль орбитывыживаемостьпрогнозлечениеorbital rhabdomyosarcomaorbital tumorsurvival rateprognosistreatmentReferencesБровкина А.Ф. Болезни орбиты. Москва: Медицина; 2008.Brovkina A.F. Orbital diseases. Moscow: Medicina; 2008 (in Russian).Shields J.A., Shields C.L. Rhabdomyosarcoma: review for the ophthalmologist. Surv. Ophthalmol. 2003; 48: 39–57. doi:10.1016/s0039-6257(02)00415-0Shields J.A., Shields C.L. Rhabdomyosarcoma: review for the ophthalmologist. Surv. Ophthalmol. 2003; 48: 39–57. doi:10.1016/s0039-6257(02)00415-0Turner J.H., Richmon J.D. Head and neck rhabdomyosarcoma: a critical analysis of population-based incidence and survival data. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2011; 145: 967–73. doi:10.1177/0194599811417063Turner J.H., Richmon J.D. Head and neck rhabdomyosarcoma: a critical analysis of population-based incidence and survival data. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2011; 145: 967–73. doi:10.1177/0194599811417063Conneely M.F., Mafee M.F. Orbital rhabdomyosarcoma and simulating lesions. Neuroimaging Clin. N. Am. 2005; 15: 121–36. doi:10.1016/j.nic.2005.02.006Conneely M.F., Mafee M.F. Orbital rhabdomyosarcoma and simulating lesions. Neuroimaging Clin. N. Am. 2005; 15: 121–36. doi:10.1016/j.nic.2005.02.006Koopman J.H., van der Heiden-van der Loo M., van Dijk M.R., Bijlsma W.R. Incidence of primary malignant orbital tumours in The Netherlands. Eye (Lond) 2011; 25: 461–5. doi:10.1038/eye.2011.9Koopman J.H., van der Heiden-van der Loo M., van Dijk M.R., Bijlsma W.R. Incidence of primary malignant orbital tumours in The Netherlands. Eye (Lond) 2011; 25: 461–5. doi:10.1038/eye.2011.9Karcioglu Z.A., Hadjistilianou D., Rozans M., De Francesco S. Orbital rhabdomyosarcoma. Cancer Control. 2004; 11: 328–3. doi:10.1177/107327480401100507Karcioglu Z.A., Hadjistilianou D., Rozans M., De Francesco S. Orbital rhabdomyosarcoma. Cancer Control. 2004; 11: 328–3. doi:10.1177/107327480401100507Jung A., Bechthold S., Pfluger T., Renner C., Ehrt O. Orbital rhabdomyosarcoma in Noonan syndrome. J. Pediatr. Hematol. Oncol. 2003; 25: 330–2. doi:10.1097/00043426-200304000-00014Jung A., Bechthold S., Pfluger T., Renner C., Ehrt O. Orbital rhabdomyosarcoma in Noonan syndrome. J. Pediatr. Hematol. Oncol. 2003; 25: 330–2. doi:10.1097/00043426-200304000-00014Thavaraj V., Sethi A., Arya L.S. Incomplete Beckwith–Wiedemann syndrome in a child with orbital rhabdomyosarcoma. Indian Pediatr. 2002 Mar; 39: 299–304. PMID: 11910143Thavaraj V., Sethi A., Arya L.S. Incomplete Beckwith–Wiedemann syndrome in a child with orbital rhabdomyosarcoma. Indian Pediatr. 2002 Mar; 39: 299–304. PMID: 11910143Forstner D., Borg M., Saxon B. Orbital rhabdomyosarcoma: multidisciplinary treatment experience. Australas. Radiol. 2006; 50: 41–5. doi:10.1111/j.1440-1673.2005.01526.xForstner D., Borg M., Saxon B. Orbital rhabdomyosarcoma: multidisciplinary treatment experience. Australas. Radiol. 2006; 50: 41–5. doi:10.1111/j.1440-1673.2005.01526.xSobel R.K., Ford J.R., Dong W., et al. Frequency and clinical course of residual orbital masses after treatment of orbital rhabdomyosarcoma. Am. J. Ophthalmol. 2021; 234: 28–36. doi:10.1016/j.ajo.2021.06.035Sobel R.K., Ford J.R., Dong W., et al. Frequency and clinical course of residual orbital masses after treatment of orbital rhabdomyosarcoma. Am. J. Ophthalmol. 2021; 234: 28–36. doi:10.1016/j.ajo.2021.06.035Arndt C., Tefft M., Gehan E., et al. A feasibility, toxicity, and early response study of etoposide, ifosfamide, and vincristine for the treatment of children with rhabdomyosarcoma: a report from the intergroup rhabdomyosarcoma study (IRS) IV pilot study. J. Pediatr. Hematol. Oncol. 1997; 19: 124–9. doi:10.1097/00043426-199703000-00005Arndt C., Tefft M., Gehan E., et al. A feasibility, toxicity, and early response study of etoposide, ifosfamide, and vincristine for the treatment of children with rhabdomyosarcoma: a report from the intergroup rhabdomyosarcoma study (IRS) IV pilot study. J. Pediatr. Hematol. Oncol. 1997; 19: 124–9. doi:10.1097/00043426-199703000-00005Rao A.A., Chen J.Y., Robbins S.L., Ramkumar H.L. A clinical update and radiologic review of pediatric orbital and ocular tumors. J. Oncol. 2013; 2013: 975908. doi:10.1155/2013/975908Rao A.A., Chen J.Y., Robbins S.L., Ramkumar H.L. A clinical update and radiologic review of pediatric orbital and ocular tumors. J. Oncol. 2013; 2013: 975908. doi:10.1155/2013/975908Chung E.M., Smirniotopoulos J.G., Specht C.S., Schroeder J.W., Cube R. From the archives of the AFIP: pediatric orbit tumors and tumorlike lesions: no osseous lesions of the extraocular orbit. Radiographics. 2007; 27: 1777–99. doi:10.1148/rg.276075138Chung E.M., Smirniotopoulos J.G., Specht C.S., Schroeder J.W., Cube R. From the archives of the AFIP: pediatric orbit tumors and tumorlike lesions: no osseous lesions of the extraocular orbit. Radiographics. 2007; 27: 1777–99. doi:10.1148/rg.276075138Breneman J.C., Lyden E., Pappo A.S., et al. Prognostic factors and clinical outcomes in children and adolescents with metastatic rhabdomyosarcoma – a report from the intergroup rhabdomyosarcoma study IV. J. Clin. Oncol. 2003; 21: 78–84. doi:10.1200/JCO.2003.06.129Breneman J.C., Lyden E., Pappo A.S., et al. Prognostic factors and clinical outcomes in children and adolescents with metastatic rhabdomyosarcoma – a report from the intergroup rhabdomyosarcoma study IV. J. Clin. Oncol. 2003; 21: 78–84. doi:10.1200/JCO.2003.06.129Chisholm J.C., Marandet J., Rey A., et al. Prognostic factors after relapse in nonmetastatic rhabdomyosarcoma: a nomogram to better define patients who can be salvaged with further therapy. J. Clin. Oncol. 2011; 29: 1319–25. doi:10.1200/JCO.2010.32.1984Chisholm J.C., Marandet J., Rey A., et al. Prognostic factors after relapse in nonmetastatic rhabdomyosarcoma: a nomogram to better define patients who can be salvaged with further therapy. J. Clin. Oncol. 2011; 29: 1319–25. doi:10.1200/JCO.2010.32.1984Mazzoleni S., Bisogno G., Garaventa A., et al. Outcomes and prognostic factors after recurrence in children and adolescents with nonmetastatic rhabdomyosarcoma. Cancer. 2005; 104: 183–90. doi:10.1002/cncr.21138Mazzoleni S., Bisogno G., Garaventa A., et al. Outcomes and prognostic factors after recurrence in children and adolescents with nonmetastatic rhabdomyosarcoma. Cancer. 2005; 104: 183–90. doi:10.1002/cncr.21138Yip C.C., Kersten R.C., McCulley T.J., Ballard E.T., Kulwin D.R. Osteogenic sarcoma after orbital radiation rhabdomyosarcoma. Ophthalmology. 2003; 110: 1996–99. doi:10.1016/S0161-6420(03)00478-0Yip C.C., Kersten R.C., McCulley T.J., Ballard E.T., Kulwin D.R. Osteogenic sarcoma after orbital radiation rhabdomyosarcoma. Ophthalmology. 2003; 110: 1996–99. doi:10.1016/S0161-6420(03)00478-0Андреева Л.Д., Хорошилова-Маслова И.П. Иммуноморфология в диагностике рабдомиосаркомы орбиты. Вестник офтальмологии. 2009; 125 (2): 10–3.Andreeva L.D., Khoroshilova-Maslova I.P. Immunomorphology in orbital rhabdomyosarcoma diagnostics. Vestnik oftal'mologii. 2009; 125 (2): 10–3 (in Russian).Жильцова М.Г., Вальский В.В., Цыганков А.Ю., Саакян С.В. Опыт цитологической и иммуноцитохимической диагностики рабдомиосаркомы орбиты. Вестник ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина». 2016; 27 (4): 154–9.Zhiltsova M.G., Valskiy V.V., Tsygankov A.Yu., Saakyan S.V. Cytological and immunocytochemical diagnostics of orbital rhabdomyosarcoma. Vestnik FGBU “RONC im. N.N. Blokhina”. 2016; 27 (4): 154–9 (in Russian).Neudorfer M., Leibovitch I., Stolovitch C., et al. Intraorbital and periorbital tumors in children - value of ultrasound and color Doppler imaging in the differential diagnosis. Am. J. Ophthalmol. 2004; 137: 1065–72. doi:10.1016/j.ajo.2004.01.050Neudorfer M., Leibovitch I., Stolovitch C., et al. Intraorbital and periorbital tumors in children - value of ultrasound and color Doppler imaging in the differential diagnosis. Am. J. Ophthalmol. 2004; 137: 1065–72. doi:10.1016/j.ajo.2004.01.050Sohaib S.A., Moseley I., Wright J.E. Orbital rhabdomyosarcoma — the radiological characteristics. Clin. Radiol. 1998; 53: 357–62. doi:10.1016/s0009-9260(98)80009-3Sohaib S.A., Moseley I., Wright J.E. Orbital rhabdomyosarcoma — the radiological characteristics. Clin. Radiol. 1998; 53: 357–62. doi:10.1016/s0009-9260(98)80009-3Andrade C.R., Takahama A., Nishimoto I.N., Kowalski L.P., Lopes M.A. Rhabdomyosarcoma of the head and neck: a clinicopathological and immunohistochemical analysis of 29 cases. Braz. Dent J. 2010; 21: 68–73. doi:10.1590/s0103-64402010000100011Andrade C.R., Takahama A., Nishimoto I.N., Kowalski L.P., Lopes M.A. Rhabdomyosarcoma of the head and neck: a clinicopathological and immunohistochemical analysis of 29 cases. Braz. Dent J. 2010; 21: 68–73. doi:10.1590/s0103-64402010000100011Cintorino M., Vindigni C., Del Vecchio M.T., et al. Expression of actin isoforms and intermediate filament proteins in childhood orbital rhabdomyosarcomas. J. Submicrosc. Cytol. Pathol. 1989; 21: 409–19.Cintorino M., Vindigni C., Del Vecchio M.T., et al. Expression of actin isoforms and intermediate filament proteins in childhood orbital rhabdomyosarcomas. J. Submicrosc. Cytol. Pathol. 1989; 21: 409–19.Missiaglia E., Williamson D., Chisholm J., et al. PAX3/FOXO1 fusion gene status is the key prognostic molecular marker in rhabdomyosarcoma and significantly improves current risk stratification. J. Clin. Oncol. 2012; 30: 1670–7. doi:10.1200/JCO.2011.38.5591Missiaglia E., Williamson D., Chisholm J., et al. PAX3/FOXO1 fusion gene status is the key prognostic molecular marker in rhabdomyosarcoma and significantly improves current risk stratification. J. Clin. Oncol. 2012; 30: 1670–7. doi:10.1200/JCO.2011.38.5591

The authors declare that there are no conflicts of interest present.