Помимо классической болезни Коатса, характеризующейся образованием телеангиоэктазий и микроаневризм сосудов сетчатки, окруженных желтоватым интра- и субретинальным экссудатом, и развивающейся у соматически здоровых детей, коатсоподобные изменения сетчатки могут наблюдаться при ряде системных заболеваний, а также осложнять течение другой глазной патологии. Одним из заболеваний, протекающих с коатсоподобной экссудативной васкулопатией, является плече-лопаточно-лицевая миопатия или болезнь Ландузи-Дежерина. Системными проявлениями данной патологии являются характерный миодистрофический процесс, затрагивающий, как правило, мышцы лица, рук и дистальные мышцы ног, а также нейросенсорная тугоухость, дыхательная недостаточность, сердечная аритмия, при инфантильной форме - задержка умственного развития и эписиндром. Приведено описание двух клинических случаев детей с болезнью Ландузи-Дежерина, представлены результаты лечения, обсуждена важность системного подхода при обследовании пациентов с коатсоподобными изменениями глазного дна. Для цитирования: Денисова Е.В., Катаргина Л.А., Коголева Л.В., Белова М.В., Осипова Н.А., Федосеева Е.В. Поражение глаз при болезни Ландузи-Дежерина (описание случаев и анализ литературы). Российский офтальмологический журнал. 2018; 11(2):50-54.
In addition to the classic Coats’ disease characterized by retinal vascular telangiectasias and aneurysmal dilatations surrounded by yellowish intra- and subretinal exudates and developing in somatically healthy children, Coats’-like retinal changes can occur in a number of systemic diseases and complicate the course of other eye pathologies. One of the diseases that occur with Coats’-like exudative vasculopathy is facioscapulohumeral muscular dystrophy, or Landouzy - Dejerine disease. Systemic manifestations of this pathology are the myodystrophic process, which usually affects muscles of the face and arms and distal muscles of the legs, as well as sensorineural hearing loss, respiratory failure, cardiac arrhythmia, in the infantile form - mental retardation and episyndrome. The paper describes two clinical cases involving children with facioscapulohumeral muscular dystrophy, presents the results of treatment, and discusses the importance of a systematic approach in examining patients with Coats’-like retinal changes. For citation: Denisova E.V., Katargina L.A., Kogoleva L.V., Belova M.V., Osipova N.A., Fedoseeva E.V. Eye pathologies in facioscapulohumeral muscular dystrophy (case report and literary analysis). Russian ophthalmological journal. 2018; 11 (3): 50-4 (In Russian). doi: 10.21516/2072-0076-2018-11-3-50-54
The authors declare that there are no conflicts of interest present.