Бикбов Мухаррам Мухтарамович — д-р мед. наук, профессор, директор.
ул. Пушкина, д. 90, Уфа, 450008
Mukharram M. Bikbov – Dr. of Med Sci, Professor, director.
90, Pushkin St., Ufa, 450008
Бабушкин Александр Эдуардович — д-р мед. наук, заведующий отделом организации научных исследований.
ул. Пушкина, д. 90, Уфа, 450008
Alexander E. Babushkin — Dr. of Med. Sci., head of research department.
90, Pushkin St., Ufa, 450008
Исрафилова Гульнара Зуфаровна — канд. мед. наук, заведующая 2-м микрохирургическим отделением.
ул. Пушкина, д. 90, Уфа, 450008
Gulnara Z. Israfilova — Cand. of Med Sci., head of 2nd microsurgical department.
90, Pushkin St., Ufa, 450008
Гранулематоз Вегенера (ГВ), или гранулематоз с полиангиитом, представляет собой первичный системный некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра с развитием очагов гранулематозного воспаления. Это тяжелое, прогрессирующее, предположительно аутоиммунное заболевание, ассоциированное с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, выявляется в основном у людей старше 50 лет. При отсутствии своевременного лечения — иммуносупрессивной терапии (стероиды и цитостатики для подавления активности заболевания, поддержания ремиссии и лечения рецидивов) оно может привести к смерти пациента. В клинике ГВ начинается с симптомов, характерных для любой респираторной инфекции, превалирует поражение верхних дыхательных путей (ринит, назофарингит и пр.), глаз, легких (фиброз, плеврит и т. д.) и почек (гломерулонефрит). Одним из органов, которые довольно часто (примерно у половины пациентов) поражаются при данном заболевании, причем в основном уже на ранних стадиях, является глаз. С его поражения в ряде случаев может даже начинаться ГВ, но все же значительно чаще орган зрения бывает задействован на фоне развития и длительного течения воспалительного процесса верхних дыхательных путей и/или впервые развившегося гнойного воспаления среднего уха у взрослых пациентов, носовых пазух. При ГВ может поражаться любой отдел глаза, чаще всего передний (чаще всего склерит, кератит, реже — язва роговицы и пр.) и значительно реже — задний, причем как в виде незначительного воспаления оболочек глаза, так и тяжелого вовлечения всех его структур и орбиты (псевдотумор) с возникновением слабовидения и даже полной слепоты. Трудности в диагностике ГВ обычно возникают из-за разнообразия форм и вариантов клинического течения на ранних стадиях заболевания, когда офтальмологические изменения еще малоспецифичны, а системные практически отсутствуют. Приведенный клинический случай ГВ у 62-летней пациентки показывает, что диагностика данного заболевания происходит далеко не просто и занимает весьма длительный период времени. Хотя наличие эписклерита/склерита с рефрактерным течением патологического процесса, особенно при наличии в анамнезе двустороннего гнойного отита, перенесенного пациенткой, и инфильтрата в легких, расцененного, несмотря на биопсию при первом анализе, как проявление нетипично протекающей пневмонии, уже должно было насторожить врачей в отношении диагноза ГВ. К сожалению, только выраженная дисфагия побудила экстренно госпитализировать пациентку, максимально дообследовать ее с повторным пересмотром ранее взятого биопсийного материала легких и принять правильное решение в пользу диагноза ГВ с назначением последующего адекватного лечения.
Wegener’s granulomatosis (WG) or granulomatosis with polyangiitis is a primary systemic necrotizing vasculitis of small and medium-sized vessels with the development of foci of granulomatous inflammation. This is a severe, progressive, presumably autoimmune disease associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies, which is detected mainly in people over 50 years of age. In the absence of timely treatment — immunosuppressive therapy (steroids and cytostatics to suppress disease activity, maintain remission and treat relapses), it can lead to the death of the patient. In the WG clinic, it begins with symptoms characteristic for respiratory infection, the lesions of the upper respiratory tract (rhinitis, nasopharyngitis, etc.), eyes, lungs (fibrosis, pleurisy, etc.) and kidneys (glomerulonephritis) prevail. One of the organs that are quite often (in about half of patients) affected by this disease, and, mainly, already in the early stages is the eye. With its defeat, in some cases, WG can even begin, but more and more often the eye is involved against the background of the development and long-term course of the inflammatory process of the upper respiratory tract and/or the first developed purulent inflammation of the middle ear in adult patients and nasal sinuses. In WG, any part of the eye can be affected, most often the anterior (most often scleritis, keratitis, less often — a corneal ulcer, etc.) and much less often — the posterior, and both in the form of a slight inflammation of the membranes of the eye to severe involvement of all its structures and orbit (pseudotumor ) with the occurrence of low vision and even complete blindness. Difficulties in the diagnosis of WG usually arise due to the variety of forms and variants of the clinical course in the early stages of the disease, when ophthalmic changes are still of little specificity, and systemic ones are practically absent. Our clinical case of WG in a 62-year-old patient indicates that the diagnosis of this disease is far from simple and takes a very long period of time. Although the presence of episleritis/scleritis with a refractory course of the pathological process, especially if the patient had a history of bilateral purulent otitis media suffered by the patient and an infiltrate in the lungs, regarded, despite the biopsy during the first analysis, as a manifestation of atypical pneumonia, should already have alerted doctors to regarding the diagnosis of WG. Unfortunately, only severe dysphagia prompted the patient to be urgently hospitalized, to examine her as much as possible with a second revision of the previously taken lung biopsy material and to make the right decision in favor of the diagnosis of WG with the appointment of subsequent adequate treatment.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.