Ольга Ивановна Оренбуркина — д-р мед. наук, директор, ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, Всероссийский центр глазной и пластической хирургии, доцент кафедры глазных болезней, ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов им. Патриса Лумумбы»
ул. Рихарда Зорге, д. 67, корп. 1, Уфа, 450075,
ул. Миклухо-Маклая, д. 6, Москва, 117198
Olga I. Orenburkina — Dr. of Med. Sci., director, Russian Center for Eye and Plastic Surgery, Bashkir State Medical University, associate professor of chair of eye diseases, Peoples’ Friendship University of Russia named after Patrice Lumumba
67, Bldg. 1, Richard Sorge St., Ufa, 450075,
6, Miklukho-Maklaya St., Moscow, 117198
Александр Эдуардович Бабушкин — д-р мед. наук, заведующий отделом организации научных исследований и разработок
ул. Пушкина, д. 90, Уфа, 450008
Aleksandr E. Babushkin — Dr. of Med. Sci., head of the department of scientific research and development arrangement
90, Pushkin St., Ufa, 450008
Александр Михайлович Фролов — канд. мед. наук, доцент кафедры глазных болезней
ул. Миклухо-Маклая, д. 6, Москва, 117198
Alexandr M. Frolov — Cand. of Med. Sci., associate professor, associate professor of chair of eye diseases
6, Miklukho-Maklaya St., Moscow, 117198
Дмитрий Иванович Кошелев — канд. биол. наук, доцент, заведующий лабораторией нейрофизиологии зрения
ул. Рихарда Зорге, д. 67, корп. 1, Уфа, 450075
Dmitry I. Koshelev — Cand. of Biol. Sci., associate professor, head of the laboratory of neurophysiology of vision
67, Bldg. 1, Richard Sorge St., Ufa, 450075
Обзорная статья посвящена синдрому Шарпа, представляющему собой аутоиммунное заболевание соединительной ткани при наличии смешанных признаков сразу нескольких патологий (системной склеродермии, системной красной волчанки, ревматоидного артрита, дерматоили полиомиозита). Это обуславливает разнообразие клинической картины, поэтому диагностика пациентов с синдромом Шарпа, особенно на ранних стадиях заболевания, представляет непростую для клинической практики задачу. Более чем в половине случаев со временем возможна трансформация в ту или иную конкретную нозологическую форму. Поражение глаз диагностируется примерно у трети пациентов и обычно является показателем активности заболевания. При этом офтальмологические проявления разнятся и варьируют от относительно «безобидных» — сухого кератоконъюнктивита (который фиксируется чаще всего при всех входящих в данный синдром заболеваниях) и эписклерита до тяжелейших склеритов и увеитов (от иридоциклитов до панувеитов), а также ретиноваскулитов, приводящих к резкому нарушению зрения. Лечение синдрома Шарпа сводится к применению нестероидных противовоспалительных препаратов и кортикостероидов, включая пульс-терапию, а потом базисных противоревматических препаратов (иммуносупрессоры и т. п.).
This review is devoted to Sharp syndrome, which is an autoimmune disease of connective tissue with mixed signs of several pathologies at once (systemic scleroderma, systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dermatoor poliomyositis). This causes clinical diversity of the clinical picture, so the diagnosis of patients with Sharp syndrome, especially in the early stages of the disease, is a difficult task for clinical practice. In approximately more than half of the cases, over time, transformation into one or another specific nosological form is possible. Eye damage is diagnosed in about a third of patients and is usually an indicator of disease activity. In this case, ophthalmologic manifestations differ and range from relatively “harmless” dry keratoconjunctivitis (which is most often recorded in all diseases included in this syndrome) and episcleritis to severe scleritis and uveitis (from iridocyclitis to panuveitis), as well as retinovasculitis, leading to severe visual impairment. Treatment of Sharp syndrome is reduced to the use of non-steroidal anti-inflammatory drugs and corticosteroids, including pulse therapy, and then basic antirheumatic drugs (immunosuppressants, etc.).
The authors declare that there are no conflicts of interest present.