Гранулематоз Вегенера в офтальмологической практике. Клинический случай

Гранулематоз Вегенера (ГВ), или гранулематоз с полиангиитом, представляет собой первичный системный некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра с развитием очагов гранулематозного воспаления. Это тяжелое, прогрессирующее, предположительно аутоиммунное заболевание, ассоциированное с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, выявляется в основном у людей старше 50 лет. При отсутствии своевременного лечения — иммуносупрессивной терапии (стероиды и цитостатики для подавления активности заболевания, поддержания ремиссии и лечения рецидивов) оно может привести к смерти пациента. В клинике ГВ начинается с симптомов, характерных для любой респираторной инфекции, превалирует поражение верхних дыхательных путей (ринит, назофарингит и пр.), глаз, легких (фиброз, плеврит и т. д.) и почек (гломерулонефрит). Одним из органов, которые довольно часто (примерно у половины пациентов) поражаются при данном заболевании, причем в основном уже на ранних стадиях, является глаз. С его поражения в ряде случаев может даже начинаться ГВ, но все же значительно чаще орган зрения бывает задействован на фоне развития и длительного течения воспалительного процесса верхних дыхательных путей и/или впервые развившегося гнойного воспаления среднего уха у взрослых пациентов, носовых пазух. При ГВ может поражаться любой отдел глаза, чаще всего передний (чаще всего склерит, кератит, реже — язва роговицы и пр.) и значительно реже — задний, причем как в виде незначительного воспаления оболочек глаза, так и тяжелого вовлечения всех его структур и орбиты (псевдотумор) с возникновением слабовидения и даже полной слепоты. Трудности в диагностике ГВ обычно возникают из-за разнообразия форм и вариантов клинического течения на ранних стадиях заболевания, когда офтальмологические изменения еще малоспецифичны, а системные практически отсутствуют. Приведенный клинический случай ГВ у 62-летней пациентки показывает, что диагностика данного заболевания происходит далеко не просто и занимает весьма длительный период времени. Хотя наличие эписклерита/склерита с рефрактерным течением патологического процесса, особенно при наличии в анамнезе двустороннего гнойного отита, перенесенного пациенткой, и инфильтрата в легких, расцененного, несмотря на биопсию при первом анализе, как проявление нетипично протекающей пневмонии, уже должно было насторожить врачей в отношении диагноза ГВ. К сожалению, только выраженная дисфагия побудила экстренно госпитализировать пациентку, максимально дообследовать ее с повторным пересмотром ранее взятого биопсийного материала легких и принять правильное решение в пользу диагноза ГВ с назначением последующего адекватного лечения.

1. Greco A, Marinelli C, Fusconi M, et al. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis. International Journal of Immunopathology and Pharmacology. 2016; 29 (2): 151–9. doi 10.1177/0394632015617063

2. Wegener F. Ueber eine eigenartige rhinogene Granulomatose mit besonderer Beteiligung des Arteriensystems und der Nieren. Beitr Pathol Anat. 1939; 102: 36–68. https://doi.org/10.1016/S0005-8165(76)80082-0

3. Godman GC, Churg J. Wegener’s granulomatosis: pathology and review of the literature. AMA Arch Pathol. 1954 Dec; 58 (6): 533–53. PMID: 13217569.

4. Ходош Э.М., Крутько В.С., Ефремова О.А. Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) и системные васкулиты: многосторонний взгляд на проблему (обзор литературы). Научные ведомости Белгородского государственного университета. Серия: Медицина. Фармация. 2017; 19 (268): 40–53.

5. Серебрякова Е.Н., Волосников Д.К., Пищальников А.Ю. и др. Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом). Трудный пациент. 2021; 19 (4): 39–44. doi: 10.224412/2074-1005-2021-4-39-44

6. Левина Т.М., Романов М.Д., Киреева Е.М. Особенности диагностики и лечения гранулематоза Вегенера. Известия высших учебных заведений. Поволжский регион. Медицинские науки. 2019; 1 (49): 15–26. doi 10.21685/2072-3032-2019-1-2

7. Pearce FA, Lanyon PC, Watts RA, et al. Novel insights into the aetiology of granulomatosis with polyangiitis-a case-control study using the Clinical Practice Research Datalink. Rheumatology (Oxford). 2018 Jun 1; 57 (6): 1002–10. doi: 10.1093/rheumatology/kex512

8. Lane SE, Watts RA, Bentham G, Innes NJ, Scott DG. Are environmental factors important in primary systemic vasculitis? A case-control study. Arthritis Rheum. 2003 Mar; 48 (3): 814–23. doi: 10.1002/art.10830

9. Falk RJ, Terrell RS, Charles LA, et al. Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies induce neutrophils to degranulate and produce oxygen radicals in vitro. Proc Natl Acad Sci USA. 1990 Jun; 87 (11): 4115–9. doi: 10.1073/pnas.87.11.4115

10. Лаврищева Ю.В., Калединова Я.С., Яковенко А.А., Артемьев И.А. Тяжелое течение быстропрогрессирующего гломерулонефрита у пациентки с АНЦА-системным васкулитом: обзор литературы и клинический случай. Трансляционная медицина. 2020; 7 (3): 55–62. https://doi.org/10.18705/2311-4495-2020-7-3-55-62

11. Боровой В.Н., Лис Е.С. Клинический случай с летальным исходом: гранулематоз Вегенера, генерализованная форма. Смоленский медицинский альманах. 2020; 3: 245–9.

12. Бурлуцкая А.В., Савельева Н.В., Таран Н.С. ANCA-ассоциированный васкулит у подростка 14 лет: клинический случай. Кубанский научный медицинский вестник. 2020; 27 (5): 184–94.

13. Stamp LK, Chapman PT, Francis J, et al. Association between environmental exposures and granulomatosis with polyangiitis in Canterbury, New Zealand. Arthritis Res Ther. 2015 Nov 24; 17: 333. doi: 10.1186/s13075-015-0852-6

14. Гурижева М.В., Нахушева А.Р., Мусханов Э.А. и др., Редкие системные васкулиты в клинической практике: трудности диагностики. Трудный пациент. 2019; 17 (11–12): 36–40.

15. Верещагина О.Е., Карпищенко С.А., Теплова Е.О. Синехиальная обструкция полости носа как проявление гранулематоза с полиангиитом: клиническое наблюдение. Русский медицинский журнал. 2020; 28 (4): 34–6.

16. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов Ассоциации ревматологов России. Москва; 2015.