Рабдомиосаркома орбиты у детей

Цель исследования — анализ результатов лечения и динамического наблюдения детей с рабдомиосаркомой (РМС) орбиты с учетом витального прогноза. Материал и методы. Обследованы 32 ребенка с РМС (18 мальчиков, 14 девочек) в возрасте от 2 мес до 12 лет. Анамнез заболевания составил от одной до 16 нед (медиана — 5 нед), медиана наблюдения — 60 мес. Опухоль локализовалась в верхнем (n = 13), верхневнутреннем (n = 9), нижнем (n = 4), внутреннем (n = 3) и наружном (n = 3) квадрантах. Проведено первичное хирургическое лечение — орбитотомия с использованием транскутанного (n = 26), трансконъюнктивального (n = 2) и поднадкостничного доступа (n = 4) с последующей цитологической, гистологической и иммуногистохимической верификацией ткани во всех случаях. Результаты. Наибольшее число случаев заболевания отмечено в группе от 2 до 7 лет (66 % пациентов). В стационарных условиях проведено полное макроскопическое удаление РМС в 17 случаях, частичное в 9 случаях, забор биоптата в 6 случаях. РМС эмбрионального типа составила 87 % (n = 28), альвеолярного типа — 13 % (n = 6). Всем детям в послеоперационном периоде проведена комбинированная терапия (системная полихимиотерапия и дистанционная лучевая терапия) в стационарных условиях специализированных онкологических и радиологических клиник. Выживаемость в исследуемой группе детей составила 100 %. В отдаленном периоде (через 3–5 лет) проведены реконструктивные операции по коррекции птоза, косоглазия, очковая или призматическая коррекция сложного или смешанного астигматизма. При развитии синдрома сухого глаза проводили консервативную местную терапию. После экзентерации орбиты применяли эктопротезирование. Заключение. Представлен анализ собственных наблюдений 32 детей с РМС орбиты. Все больные выжили, что свидетельствует о значимости своевременной диагностики и комбинированного лечения опухоли.

1. Бровкина А.Ф. Болезни орбиты. Москва: Медицина; 2008.

2. Shields J.A., Shields C.L. Rhabdomyosarcoma: review for the ophthalmologist. Surv. Ophthalmol. 2003; 48: 39–57. doi:10.1016/s0039-6257(02)00415-0

3. Turner J.H., Richmon J.D. Head and neck rhabdomyosarcoma: a critical analysis of population-based incidence and survival data. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2011; 145: 967–73. doi:10.1177/0194599811417063

4. Conneely M.F., Mafee M.F. Orbital rhabdomyosarcoma and simulating lesions. Neuroimaging Clin. N. Am. 2005; 15: 121–36. doi:10.1016/j.nic.2005.02.006

5. Koopman J.H., van der Heiden-van der Loo M., van Dijk M.R., Bijlsma W.R. Incidence of primary malignant orbital tumours in The Netherlands. Eye (Lond) 2011; 25: 461–5. doi:10.1038/eye.2011.9

6. Karcioglu Z.A., Hadjistilianou D., Rozans M., De Francesco S. Orbital rhabdomyosarcoma. Cancer Control. 2004; 11: 328–3. doi:10.1177/107327480401100507

7. Jung A., Bechthold S., Pfluger T., Renner C., Ehrt O. Orbital rhabdomyosarcoma in Noonan syndrome. J. Pediatr. Hematol. Oncol. 2003; 25: 330–2. doi:10.1097/00043426-200304000-00014

8. Thavaraj V., Sethi A., Arya L.S. Incomplete Beckwith–Wiedemann syndrome in a child with orbital rhabdomyosarcoma. Indian Pediatr. 2002 Mar; 39: 299–304. PMID: 11910143

9. Forstner D., Borg M., Saxon B. Orbital rhabdomyosarcoma: multidisciplinary treatment experience. Australas. Radiol. 2006; 50: 41–5. doi:10.1111/j.1440-1673.2005.01526.x

10. Sobel R.K., Ford J.R., Dong W., et al. Frequency and clinical course of residual orbital masses after treatment of orbital rhabdomyosarcoma. Am. J. Ophthalmol. 2021; 234: 28–36. doi:10.1016/j.ajo.2021.06.035

11. Arndt C., Tefft M., Gehan E., et al. A feasibility, toxicity, and early response study of etoposide, ifosfamide, and vincristine for the treatment of children with rhabdomyosarcoma: a report from the intergroup rhabdomyosarcoma study (IRS) IV pilot study. J. Pediatr. Hematol. Oncol. 1997; 19: 124–9. doi:10.1097/00043426-199703000-00005

12. Rao A.A., Chen J.Y., Robbins S.L., Ramkumar H.L. A clinical update and radiologic review of pediatric orbital and ocular tumors. J. Oncol. 2013; 2013: 975908. doi:10.1155/2013/975908

13. Chung E.M., Smirniotopoulos J.G., Specht C.S., Schroeder J.W., Cube R. From the archives of the AFIP: pediatric orbit tumors and tumorlike lesions: no osseous lesions of the extraocular orbit. Radiographics. 2007; 27: 1777–99. doi:10.1148/rg.276075138

14. Breneman J.C., Lyden E., Pappo A.S., et al. Prognostic factors and clinical outcomes in children and adolescents with metastatic rhabdomyosarcoma – a report from the intergroup rhabdomyosarcoma study IV. J. Clin. Oncol. 2003; 21: 78–84. doi:10.1200/JCO.2003.06.129

15. Chisholm J.C., Marandet J., Rey A., et al. Prognostic factors after relapse in nonmetastatic rhabdomyosarcoma: a nomogram to better define patients who can be salvaged with further therapy. J. Clin. Oncol. 2011; 29: 1319–25. doi:10.1200/JCO.2010.32.1984

16. Mazzoleni S., Bisogno G., Garaventa A., et al. Outcomes and prognostic factors after recurrence in children and adolescents with nonmetastatic rhabdomyosarcoma. Cancer. 2005; 104: 183–90. doi:10.1002/cncr.21138

17. Yip C.C., Kersten R.C., McCulley T.J., Ballard E.T., Kulwin D.R. Osteogenic sarcoma after orbital radiation rhabdomyosarcoma. Ophthalmology. 2003; 110: 1996–99. doi:10.1016/S0161-6420(03)00478-0

18. Андреева Л.Д., Хорошилова-Маслова И.П. Иммуноморфология в диагностике рабдомиосаркомы орбиты. Вестник офтальмологии. 2009; 125 (2): 10–3.

19. Жильцова М.Г., Вальский В.В., Цыганков А.Ю., Саакян С.В. Опыт цитологической и иммуноцитохимической диагностики рабдомиосаркомы орбиты. Вестник ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина». 2016; 27 (4): 154–9.

20. Neudorfer M., Leibovitch I., Stolovitch C., et al. Intraorbital and periorbital tumors in children - value of ultrasound and color Doppler imaging in the differential diagnosis. Am. J. Ophthalmol. 2004; 137: 1065–72. doi:10.1016/j.ajo.2004.01.050

21. Sohaib S.A., Moseley I., Wright J.E. Orbital rhabdomyosarcoma — the radiological characteristics. Clin. Radiol. 1998; 53: 357–62. doi:10.1016/s0009-9260(98)80009-3

22. Andrade C.R., Takahama A., Nishimoto I.N., Kowalski L.P., Lopes M.A. Rhabdomyosarcoma of the head and neck: a clinicopathological and immunohistochemical analysis of 29 cases. Braz. Dent J. 2010; 21: 68–73. doi:10.1590/s0103-64402010000100011

23. Cintorino M., Vindigni C., Del Vecchio M.T., et al. Expression of actin isoforms and intermediate filament proteins in childhood orbital rhabdomyosarcomas. J. Submicrosc. Cytol. Pathol. 1989; 21: 409–19.

24. Missiaglia E., Williamson D., Chisholm J., et al. PAX3/FOXO1 fusion gene status is the key prognostic molecular marker in rhabdomyosarcoma and significantly improves current risk stratification. J. Clin. Oncol. 2012; 30: 1670–7. doi:10.1200/JCO.2011.38.5591