Слой нервных волокон сетчатки при большой бета-талассемии: сравнительное исследование

Бета-талассемия — наследственное заболевание крови, возникающее из-за дефектного синтеза гена бета-глобина. Характеризуется дефицитом крови, обусловленным неэффективным эритропоэзом, гемолизом и повышенным уровнем железа вследствие повторных трансфузий. Цель исследования — оценить изменения толщины слоя нервных волокон сетчатки (СНВС) при большой бета-талассемии в сравнении со здоровыми людьми. Материал и методы. Поперечное исследование, проведенное в период с декабря 2023 г. по июнь 2024 г., включало 56 случаев тяжелой бета-талассемии и 64 здоровых человека. Средний возраст больных (18,42 ± 4,05 года) и лиц контрольной группы (17,45 ± 4,02 года) был практически одинаковым (p = 0,190). Всем проведено стандартное офтальмологическое обследование, а также измерение толщины СНВС с использованием оптической когерентной томографии (Heidelberg Spectralis). Результаты. Толщина СНВС значительно различалась в основной и контрольной группе. Значение p для общей, нижней, назальной и височной толщины СНВС составляло < 0,001, тогда как значение p для СНВС верхнего отдела составляло 0,006. Обнаружена значительная корреляция показателей глобальной толщины, а также толщины нижнего и назального СНВС с продолжительностью талассемии (p = 0,01, p = 0,01, p < 0,001). Значения глобальной и назальной толщины СНВС оказались ниже при монотерапии хелаторами железа (p = 0,048, p = 0,006). Заключение. СНВС при большой бета-талассемии значительно тоньше, чем у здоровых людей. Глобальная толщина и толщина СНВС в нижней и назальной области значимо коррелировали с продолжительностью талассемии и с терапией хелатированием железа.

1. Ozdem r S, Oruc MA, Yaz c oglu B, Turkan S. Premarital hemoglobinopathy screening program results of a province in the Black Sea region of Turkey: three years’ experience. Postgrad Med. 2023 Nov 17; 135 (8): 818–23. doi: 10.1080/00325481.2023.2285726

2. Baig R, Zahid N, Kausar F, et al. Burden of ocular abnormalities in patients with beta thalassaemia: a cross-sectional study. BMJ Open Ophthalmol. 2023 Jul 1; 8 (1): e001293. doi: 10.1136/bmjophth-2023-001293

3. Aksoy A, Aslan L, Aslankurt M, et al. Retinal fiber layer thickness in children with thalessemia major and iron deficiency anemia. Semin Ophthalmol. 2014 Jan; 29 (1): 22–6. doi: 10.3109/08820538.2013.839811

4. Ali S, Mumtaz S, Shakir HA, et al. Current status of beta-thalassemia and its treatment strategies. Mol Genet Genomic Med. 2021 Dec; 9 (12): e1788. doi: 10.1002/mgg3.1788

5. Betts M, Flight PA, Paramore LC, et al. Systematic literature review of the burden of disease and treatment for transfusion-dependent -Thalassemia. Clin Ther. 2020 Feb; 42 (2): 322-37.e2. doi: 10.1016/j.clinthera.2019.12.003

6. El-Beshlawy A, Dewedar H, Hindawi S, et al. Management of transfusion-dependent -thalassemia (TDT): Expert insights and practical overview from the Middle East. Blood Rev. 2024 Jan 1; 63: 101138. doi: 10.1016/j.blre.2023.101138

7. Nuzzi R, Geronazzo G, Tridico F, et al. Long-term effects of iron chelating agents on ocular function in patients with thalassemia major. Clin Ophthalmol. 2021 May 20; 15: 2099–109. doi: 10.2147/OPTH.S300974

8. Uzun F, Karaca EE, Y ld z Yerlikaya G, F nd k H, Ak n M. Retinal nerve fiber layer thickness in children with -thalassemia major. Saudi J Ophthalmol. 2017 Oct-Dec; 31 (4): 224–8. doi: 10.1016/j.sjopt.2017.10.001

9. Heydarian S, Jafari R, Dailami KN, et al. Ocular abnormalities in beta thalassemia patients: prevalence, impact, and management strategies. Int Ophthalmol. 2020 Feb 1; 40 (2): 511–27. doi: 10.1007/s10792-019-01189-3

10. Haghpanah S, Zekavat OR, Safaei S, et al. Optical coherence tomography findings in patients with transfusion-dependent -thalassemia. BMC Ophthalmol. 2022 Jun 24; 22: 279. https://doi.org/10.1186/s12886-022-02490-z

11. Akritidou F, Praidou A, Papamitsou T, Kozobolis V, Labiris G. Ocular manifestations in patients with transfusion-dependent -thalassemia. Hippokratia. 2021; 25 (2): 79–82. PMID: 35937508.

12. Koctekin B, Dogan B, Erdem R, et al. Investigation of the color discrimination ability using the Farnsworth-Munsell 100-hue test and structural changes by SS-OCT in patients with transfusion-dependent beta-thalassemia. Photodiagnosis Photodyn Ther. 2023 Sep; 43(bay): 103716. doi: 10.1016/j.pdpdt.2023.103716

13. Bayramoglu SE, Aydogan G, Erdogan M, Ekinci DY, Sayin N. Evaluation of optical coherence tomography findings and choroidal thickness in beta-thalassemia major patients using chelation therapy. Beyoglu Eye J. 2022; 7 (4): 267–72. doi: 10.14744/bej.2022.62534

14. Tsapardoni F, Makri OE, Lazaris V, et al. Choroidal thickness evaluation in a transfusion-dependent beta-thalassemia Greek population. Clin Ophthalmol Auckl NZ. 2020 Dec 24; 14: 4511–8.

15. El Sehmawy AAEWI, El-Haddad N. The cup/disc ratio, retinal nerve layer, and macular thickness in children with B-thalassemia major. Sci J Al-Azhar Med Fac Girls. 2019 Apr; 3 (1): 117. doi: 10.2147/OPTH.S285312

16. Ulusoy MO, T rk H, K van SA. Spectral domain optical coherence tomography findings in Turkish sickle-cell disease and beta thalassemia major patients. J Curr Ophthalmol. 2019 Sep; 31 (3): 275–80. doi: 10.1016/j.joco.2019.01.012

17. Basiony AI, Elsharkawy NFR, El-Hawy MA, Zaky AG. Retinal nerve fiber layer thickness in children with -thalassemia major. Delta J Ophthalmol. 2022 Mar; 23 (1): 37. doi:10.4103/djo.djo_51_21

18. Shin JW, Sung KR, Song MK. Ganglion cell-inner plexiform layer and retinal nerve fiber layer changes in glaucoma suspects enable prediction of glaucoma development. Am J Ophthalmol. 2020 Feb 1; 210: 26–34. doi: 10.1016/j.ajo.2019.11.002

19. Sato A, Fukui E, Ohta K. Retinal thickness of myopic eyes determined by spectralis optical coherence tomography. Br J Ophthalmol. 2010 Dec 1; 94 (12): 1624–8. doi: 10.1136/bjo.2009.165472

20. Mrugacz M, Bakunowicz-Lazarczyk A. Optical coherence tomography measurement of the retinal nerve fiber layer in normal and juvenile glaucomatous eyes. Ophthalmologica. 2005 Mar 24; 219 (2):80–5. doi: 10.1159/000083265

21. Jnawali A, Mirhajianmoghadam H, Musial G, Porter J, Ostrin LA. The optic nerve head, lamina cribrosa, and nerve fiber layer in non-myopic and myopic children. Exp Eye Res. 2020 Jun 1; 195: 108041. doi: 10.1016/j.exer.2020.108041

22. Kirbas S, Turkyilmaz K, Tufekci A, Durmus M. Retinal nerve fiber layer thickness in Parkinson disease. J Neuroophthalmol. 2013 Mar; 33 (1): 62–5. doi: 10.1097/WNO.0b013e3182701745

23. Stefanutti C, Mesce D, Pacella F, et al. Optical coherence tomography of retinal and choroidal layers in patients with familial hypercholesterolaemia treated with lipoprotein apheresis. Atheroscler Suppl. 2019 Dec 1; 40: 49–54. doi: 10.1016/j.atherosclerosissup.2019.08.031

24. Acer S, Balc YI, Pekel G, et al. Retinal nerve fiber layer thickness and retinal vessel calibers in children with thalassemia minor. SAGE Open Med. 2016 Jan 1; 4: 2050312116661683. doi: 10.1177/2050312116661683