Первичная меланома орбиты. Серия клинических случаев

Цель работы — ретроспективный анализ клинических, инструментальных и патоморфологических особенностей первичной меланомы орбиты на основе собственных наблюдений в период с 2007 по 2024 г.

Материал и методы. Шесть случаев первичной меланомы орбиты обследованы и пролечены на базе отдела офтальмоонкологии и радиологии НМИЦ ГБ им. Гельмгольца. Возраст пациентов на момент постановки диагноза варьировал от 18 до 65 лет (в среднем 48,0 ± 17,6 года). У 2 пациентов имелся окулодермальный меланоз. Длительность анамнеза варьировала от 3 мес до 3 лет. Представлены особенности клинической картины, результаты инструментальных методов исследования и патоморфологические характеристики. Проведена оценка клинического течения заболевания на этапах динамического наблюдения пациентов, и определены особенности витального прогноза с учетом тактики ведения и патоморфологических особенностей опухоли.

Результаты. Основные клинические признаки включали экзофтальм (n = 6), ограничение подвижности глаза (n = 4) и частичный птоз (n = 3). Развитие метастатической болезни наступило у 3 из 6 пациентов: в легкие, печень и головной мозг в сроки через 12, 18 и 48 мес после начала лечения соответственно. Неблагоприятный прогноз имеют опухоли эпителиоидного и смешанного клеточного типа с высоким количеством митотических клеток, врожденный меланоз. Продолжительность жизни пациентов, подвергшихся дистанционному облучению после удаления опухоли, оказалась выше.

Заключение. Первичная меланома орбиты — редкая агрессивная опухоль, не имеет специфической клиникоинструментальной симптоматики, что затрудняет диагностику и симулирует доброкачественную опухоль орбиты. Необходима онконастороженность в развитии данной патологии у пациентов с первичным окулодермальным меланозом. При верификации требуется пожизненное динамическое наблюдение. На витальный прогноз пациентов влияет как гистологический тип опухоли, так и своевременное проведение лучевой терапии после хирургического лечения. Для лучшего понимания патогенеза заболевания необходима консолидация и проведение мультицентровых исследований с изучением генетического профиля заболевания с целью последующей разработки оптимальной терапии.

1. Shields CL, Shields JA. Ocular melanoma: relatively rare but requiring respect. Clin Dermatol. 2009; 27: 122–33. doi:10.1016/j.clindermatol.2008.09.010

2. Гришина Е.Е., Лернер М.Ю., Гемджян Э.Г. Эпидемиология увеальной меланомы в Москве. Альманах клинической медицины. 2017; 45 (4): 321–5. doi: 10.18786/2072-0505-2017-45-4-321-325

3. Амирян А.Г., Саакян С.В. Факторы прогноза увеальной меланомы. Вестник офтальмологии. 2015; 131 (1): 90–5. doi:10.17116/oftalma2015131190-94

4. Rose AM, Luthert PJ, Jayasena CN, Verity DH, Rose GE. Primary orbital melanoma: Presentation, treatment, and long-term outcomes for 13 patients. Front Oncol. 2017; 7: 316. doi: 10.3389/fonc.2017.00316

5. Ferreira AF, da Silveira Filho LG, Dias EL. Primary orbital melanoma in an anophthalmic socket. Radiol Bras. 2019; 52 (5): 347–8. doi:10.1590/0100-3984.2017.0183

6. Figueira E, Rajak S, McKelvie P, et al. Primary orbital melanoma: a case series and literature review. Orbit. 2018; 37 (5): 352–7. doi: 10.1080/01676830.2017.1423354

7. Adetunji MO, McGeehan B, Lee V, Maguire MG, Brice o CA. Primary orbital melanoma: A report of a case and comprehensive review of the literature. Orbit. 2021; 40 (6): 461–9. doi:10.1080/01676830.2020.1818265

8. Buntinx-Krieg T, Ouyang J, Cartwright M. An orbital malignant melanoma arising in cellular blue nevus in a patient with nevus of Ota. Cureus. 2016; 8 (7): 698. doi: 10.7759/cureus.698

9. Radhadevi CV, Charles KS, Lathika VK. Orbital malignant melanoma associated with nevus of Ota. Indian J Ophthalmol. 2013; 61 (6): 306–9. doi:10.4103/0301-4738.109526

10. El-Sawy T, Bakhoum MF, Tetzlaff M, et al. Primary orbital melanoma in association with cellular blue nevus. Digit J Ophthalmol. 2014; 20 (3): 35–40. doi: 10.5693/djo.01.2014.02.001

11. Ranjit RU, Leyngold IM, Margo CE. Melanoma-associated spongiform scleropathy in oculodermal melanocytosis with primary orbital melanoma. Ocul Oncol Pathol. 2016; 2 (4): 276–9. doi:10.1159/000447595

12. Dickens TA, Franchina M, Gajdatsy A, Mesbah Ardakani N. Primary orbital melanoma arising in an atypical diffuse (plaque-like) blue naevus/ melanocytosis: a case report and review of literature. BMC Ophthalmol. 2021; 21 (1): 425. doi: 10.1186/s12886-021-02176-y

13. Амирян А.Г., Бородин Ю.И., Саакян С.В. Окулодермальный меланоз и меланома орбиты. Российский офтальмологический журнал. 2010; 2: 46–8.

14. Cichorek M, Wachulska M, Stasiewicz A, Tyminska A. Skin melanocytes: biology and development. Postepy Dermatol Alergol. 2013; 30: 30–41. doi: 10.5114/pdia.2013.33376

15. Sharan S, Grigg JR, Billson FA. Bilateral naevus of Ota with choroidal melanoma and diffuse retinal pigmentation in a dark-skinned person. Br J Ophthalmol. 2005; 89: 1529–15. doi: 10.1136/bjo.2005.070839

16. Acar A, Palamar M, Bayraktaroglu S, Akal n T, Karaarslan I. Primary orbital melanoma associated with nevus of Ota. Int J Dermatol. 2022; 61 (4):e141-e143. doi: 10.1111/ijd.15873

17. Ahmed S, McDonald N, Lowder L, Mahoney B. Development of malignant melanoma of the orbit in previous radiation field. Clin Nucl Med. 2015; 40 (11): e522-e525. doi: 10.1097/RLU.0000000000000865

18. Ke Y, Ren X, Zhu L, et al. Primary orbital melanoma combined with giant divided nevus of the eyelid. J Craniofac Surg. 2014; 25 (1): e4-e7. doi:10.1097/SCS.0b013e3182a32e89

19. Alsuhaibani A.H., Alhumayed M. Primary orbital melanoma with poliosis and a palpable mass. Arch Ophthalmol. 2011; 129 (10): 1382–3. doi: 10.1001/archophthalmol.2011.302

20. Hui VWK, Lau TC, Ng LPW, Yuen HKL, Cheuk W. Primary orbital melanoma. Hong Kong Med J. 2021; 27(3): 223.e1-223.e2. doi: 10.12809/hkmj208788

21. Haskins CP, Nurkic S, Fredenburg KM, Dziegielewski PT, Mendenhall WM. Primary orbital melanoma treated with orbital exenteration and postoperative radiotherapy: A cas e report and review of the literature. Head Neck. 2018; 40 (3): E17-E20. doi: 10.1002/hed.24983

22. Smoker WRK, Gentry LR, Yee NK, Reede DL, Nerad JA. Vascular lesions of the orbit: More than meets the eye. RadioGraphics. 2008; 28 (1): 185–204. doi:10.1148/rg.281075040

23. Furdova A, Babal P. Giant orbital melanoma in a heroin abuser. Case Rep Ophthalmol. 2017; 8 (1): 288–93. doi: 10.1159/000475521

24. Liu X, Chen Y, Wang Y, et al. Cancer risk in patients with hepatitis C virus infection: a population-based study in Sweden. Cancer Medicine. 2017; 6 (5): 1135–40. doi: 10.1002/cam4.988

25. Rose AM, Luo R, Radia UK, et al. Detection of mutations in SF3B1, EIF1AX and GNAQ in primary orbital melanoma by candidate gene analysis. BMC Cancer. 2018; 18 (1): 1262. doi: 10.1186/s12885-018-5190-z

26. Mudhar HS, Doherty RE, Salvi SM, et al. Genetic profiling of primary orbital melanoma: An analysis of 6 cases with clinicopathologic correlation. Ophthalmology. 2019; 126 (7): 1045–52. doi: 10.1016/j.ophtha.2018.12.047