Спектр клинических проявлений первичной врожденной глаукомы по данным обращаемости в ФГБУ НМИЦ ГБ им. Гельмгольца

Цель работы — анализ клинико-функциональных проявлений и характера течения различных стадий первичной врожденной глаукомы (ВГ) при разных сроках дебюта заболевания по данным обращаемости в отдел патологии глаз у детей НМИЦ ГБ им. Гельмгольца.

Материал и методы. Обследован 191 пациент (320 глаз) с ВГ, из них 113 детей (191 глаз) — с первичной ВГ (ПВГ) в возрасте от месяца до 16 лет. Обследование включало стандартные офтальмологическое методы: авторефрактометрию, визометрию, биомикроскопию, офтальмоскопию; электрофизиологические методы: зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) на вспышку, общую и ритмическую электроретинографию (ЭРГ), а также эхобиометрию (определение длины переднезадней оси (ПЗО) глаза).

Результаты. Представлена подробная клинико-функциональная характеристика ПВГ, включая структурные и функциональные изменения при различных стадиях. У большинства детей с ПВГ глаукоматозный процесс уже достиг продвинутых стадий: среди ПВГ, выявленной к месяцу жизни, — в 71,1 % случаев, а с 1 до 12 мес — в 91,2 %. Отмечена вариабельность клинических проявлений, не всегда соответствующих стадиям заболевания. В частности, выявлена связь между прогрессированием заболевания и снижением амплитуды ЗВП (р < 0,05), тогда как по показателям ЭРГ и латентности ЗВП такой связи не выявлено.

Заключение. Несмотря на сравнительно раннее выявление ПВГ, глаукоматозное деструктивное повреждение глаза приводит к тяжелым, нередко необратимым, последствиям. Сроки манифестации ВГ определяются степенью врожденных нарушений в дренажной системе глаза, что в комплексе со вторичными структурными изменениями глаз (роговицы, ПЗО, сетчатки и зрительного нерва) определяет более тяжелый прогноз ВГ при раннем дебюте заболевания. Необходим поиск новых объективных критериев оценки тяжести и прогноза ВГ, что важно для сохранения зрительных функций, предупреждения слабовидения и слепоты.

1. Fung D.S., Roensch M.A., Kooner K.S., Cavanagh H.D., Whitson T.J. Epidemiology and characteristics of childhood glaucoma: results from the Dallas Glaucoma Registry. Clin. Ophthalm. 2013; 7: 1739–46. doi: 10.2147/OPTH.S45480

2. Badawi A.H., Al-Muhayli A.A., Al Owaifeer A.M., Al-Essa R.S., Al-Shahwan S.A. Primary congenital glaucoma: An updated review. Saudi J. of Ophthalm. 2019; 3 (4): 382–88. doi: https://doi.org/10.1016/j.sjopt.2019.10.002

3. Abdolrahimzadeh S., Fameli V., Mollo R., et al. Rare diseases leading to childhood glaucoma: epidemiology, pathophysiogenesis, and management. Biomed Res. Int. 2015; 2015: 781294. doi:10.1155/2015/781294

4. Катаргина Л.А., Хватова А.В., Коголева Л.В., Мазанова Е.В., Гвоздюк Н.А. Значение современных методов визуализации при аномалиях переднего сегмента глаза и врожденной глаукоме у детей. Российский офтальмологический журнал. 2010; 3 (2): 7–11.

5. Катаргина Л.А., Мазанова Е.В., Тарасенков А.О. и др. Федеральные клинические рекомендации «Диагностика, медикаментозное и хирургическое лечение детей с врожденной глаукомой». Российская педиатрическая офтальмология. 2016; 11 (1): 33–51. Doi: 10.18821/19931859-2016-11-1-33-51

6. Weinreb R.N., Grajewski A.L., Papadopoulos M., Grigg J., Freedman S., ed. Childhood glaucoma. Kugler Publications, 2013. WGA Consensus series 9. Available at: https://www.kuglerpublications.com/index.php?p=305&page=publication (accessed 20. 07.2022).

7. Катаргина Л.А., Тарасенков А.О., Мазанова Е.В. К вопросу о классификации врожденной глаукомы по стадиям. Российская педиатрическая офтальмология. 2016; 11(4): 179-83. doi: http://dx.doi.org/10.18821/1993-1859.-2016-11-4-179-183

8. Ling C., Zhang D., Zhang J., et al. Updates on the molecular genetics of primary congenital glaucoma. (Review). Experim. and Therap. Med. 2020; 20 (2): 968–77. doi: https://doi.org/10.3892/etm.2020.8767

9. Cascella R., Strafella C., Germani C., et al. The genetics and the genomics of primary congenital glaucoma. Biomed. Res. Int. 2015; 2015: 321291. doi: 10.1155/2015/321291

10. Yu Chan J.Y., Choy B.N., Ng A.L., Shum J.W. Review on the management of primary congenital glaucoma. J. Curr. Glaucoma Pract. 2015; 9 (3): 92–9. doi:10.5005/jp-journals-10008-1192

11. Scuderi G., Iacovello D., Pranno F., et al. Pediatric glaucoma: a literature’s review and analysis of surgical results. BioMed Res. Int. 2015; 2015: 393670. doi: https://doi.org/10.1155/2015/393670

12. Mandal A.K., Chakrabarti D. Update on congenital glaucoma. Indian J. Ophthalmol. 2011; 59 Suppl (Suppl 1): 148–57. doi:10.4103/0301-4738.73683

13. Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В. Руководство по детской офтальмологии. Москва: Медицина; 1987.

14. Сомов Е.Е. Первичная глаукома. Санкт-Петербург: Медиздат; 1992.