Цель работы — выявление связи между структурно-анатомическими изменениями глазного яблока при возрастной макулярной дегенерации и миопии средней и высокой степени, а также поиск взаимосвязи между разными типами миопических стафилом и изменениями зрительных функций.

Материал и методы. Обследовано 120 пациентов (236 глаз) в возрасте от 44 лет до 81 года с миопией средней и высокой степени, а также с возрастными изменениями сетчатки. Проведен попарный анализ количественных и качественных признаков. Количественные признаки включали возраст пациентов, максимально корригированную остроту зрения (МКОЗ), показатели компьютерной периметрии, аксиальную длину глаза и толщину сетчатки в центральной зоне. К качественным признакам были отнесены ретинальные изменения: дефекты пигментного эпителия (ПЭ), друзы, отслойка ПЭ, хориоидальная неосваскулярная мембрана, пятно Фукса и диффузная хориоретинальная атрофия. Проведена также оценка влияния разных типов стафилом на зрительные функции.

Результаты. Установлена прямая зависимость зрительных функций от целостности ПЭ сетчатки: при наличии его дефектов или отслойки, а также друз отмечается снижение показателей компьютерной периметрии и МКОЗ. Наличие пятна Фукса и диффузной хориоретинальной атрофии снижает МКОЗ и вызывает снижение MD. Самая низкая острота зрения и глубокая депрессия светочувствительности сетчатки зафиксирована у пациентов с комбинированными стафиломами.

Заключение. Полученные данные свидетельствуют о прямом влиянии дистрофических процессов сетчатки на зрительные функции: МКОЗ и показатели светочувствительности сетчатки снижаются при всех описанных ретинальных изменениях. Наличие стафиломы, как отягощающий миопию фактор, несомненно, изменяет значения большинства изучаемых показателей в сторону ухудшения.

Цель работы — изучение взаимосвязи объективных (аккомодографических) и субъективных критериев различных видов нарушений аккомодации.

Материал и методы. Обследовано 62 пациента (124 глаза) в возрасте от 10 до 18 лет с миопической рефракцией. Всем пациентам, разделенным на 6 групп в зависимости от вида нарушения аккомодации, проведено исследование объективными методами — с помощью аккомодографии (аккомодограф Speedy-I) с определением коэффициента аккомодационного ответа (КАО) и коэффициента микрофлюктуаций (КМФ) и МЕМ-ретиноскопии с определением аккомодационного ответа, а также субъективными методами — с помощью проксиметрии с определением амплитуды аккомодации и флиппера ±2 дптр с определением аккомодационной гибкости.

Результаты. Выявлена достаточно тесная корреляционная связь между аккомодографическими и субъективными критериями оценки работоспособности цилиарной мышцы, в связи с чем для определения амплитуды аккомодации допустимо использовать как КАО, так и данные проксиметрии. Силу аккомодационного ответа можно определять с помощью КАО или МЕМ-ретиноскопии, а состояние аккомодации можно исследовать с помощью КМФ или аккомодационной гибкости.

Заключение. Достоверная взаимосвязь между аккомодографическими коэффициентами и результатами субъективных методов исследования позволяет практикующим врачам амбулаторного звена использовать доступные субъективные методы для диагностики различных нарушений аккомодации, в соответствии с этим определять оптимальную оптическую коррекцию и выбирать адекватный метод лечения. 

Цель работы — изучение ассоциации мутаций и полиморфных вариантов гена VHL с клиническими характеристиками капиллярной гемангиомы сетчатки.

Материал и методы. Материалом исследования служили 29 образцов ДНК, выделенных из лейкоцитов периферической крови больных с капиллярными гемангиомами сетчатки. Изучение мутаций и полиморфных маркеров гена VHL осуществляли методом анализа кривых плавления c высокой разрешающей способностью.

Результаты. Выявлена значимая связь частоты мутации тирозина в 156-м положении гена VHL c локализацией капиллярной гемангиомы на средней периферии глазного дна, а также с наличием локальной экссудативной отслойки сетчатки и фиброглиальной пролиферации в области опухоли (p = 0,02; RR = 1,86). Установлена ассоциация частоты мутации аргинина в 200-м положении гена с наличием гемангиобластом мозжечка и спинного мозга. Установлена статистически значимая ассоциация генотипа GA полиморфного маркера rs779805 гена VHL c локализацией капиллярной гемангиомы на средней периферии глазного дна (p = 0,03; RR = 4,8). Показано, что носительство аллеля T-полиморфного маркера rs779808 может ассоциироваться с характерной локализацией опухоли на крайней периферии сетчатки в верхнем височном квадранте. Определена тенденция к увеличению частоты выявления генотипа AC полиморфного маркера rs1678607 у пациентов с геморрагическими осложнениями капиллярной гемангиомы, а также к увеличению частоты генотипа ТТ полиморфного маркера rs1642742 у больных с гемангиобластомами мозжечка.

Заключение. Необходимо проведение дальнейших исследований на большем клиническом материале, поскольку полученные результаты могут иметь значение для ранней диагностики болезни Гиппеля — Линдау, прогнозирования появления и характера течения капиллярных гемангиом сетчатки, а также вероятности возникновения системных проявлений заболевания.

Целью данного исследования явилось изучение частоты и клинико-инструментальных критериев риска метастазирования меланомы хориоидеи (МХ).

Материал и методы. Представлен детальный анализ клинического материала за период  2000–2018 гг., включающий 304 пациента с МХ, постоянно наблюдавшихся в условиях офтальмоонкологического центра многопрофильного онкологического учреждения.

Результаты. Метастатическое поражение различных органов диагностировано у 66 (21,7 %) пациентов, средний возраст которых на момент верификации метастатического поражения составил 55,65 ± 13,4 года, в гендерном соотношении превалировали женщины (36 пациентов — 54,5 %). Метастазы в печень обнаружены у 63,6 %, в легкие — 4,5 %, множественные метастазы — у 31,9 % пациентов. При регулярном динамическом наблюдении критическим сроком выявления метастазов являлся интервал от 1 года до 5 лет — 77,2 % больных с метастатическим поражением и 16,8 % из общего числа пролеченных больных. Средние сроки метастазирования после ликвидационного лечения составили 27,75 ± 22,06 мес, при органосохранном — 61,57 ± 50,32 мес. Метастатический процесс диагностировался преимущественно при больших (63,6 %) и средних (28,8 %) МХ. Установлены критерии риска развития метастазов при МХ: мужской пол, преэкваториальная локализация, грибовидная форма, большие размеры, пигментированная опухоль, транссудативная отслойка сетчатки, смешанный патогистологический вариант опухоли.

Заключение. Установленные клинико-инструментальные критерии риска развития метастатического поражения при МХ следует учитывать при планировании диспансерного наблюдения за данной группой больных. 

Цель работы — провести сравнительный анализ анатомических параметров глазного яблока у детей при аметропии, врожденной глаукоме, афакии и артифакии.

Материал и методы. Исследование размеров глаза 73 пациентов (146 глаз) в возрасте от 5 до 12 лет с аметропией, врожденной глаукомой, афакией и артифакией проведено на ультразвуковом приборе STRONG 6000 Т в режиме А-скан с установкой датчика 10 Мгц по трем точкам.

Результаты. Отмечено достоверное увеличение длины передне-задней оси глазного яблока у детей с миопией средней и высокой степени и вертикального размера глаза при высокой миопии. При дальнозоркости высокой степени сагиттальный размер глаза был снижен, при этом поперечные размеры несколько превышали сагиттальный. При далеко зашедшей врожденной глаукоме отмечено достоверное увеличение размеров глазного яблока не только в сагиттальном, но и в поперечном — горизонтальном направлении. Статистически достоверных различий сагиттальных и поперечных размеров глаза при афакии и артифакии не выявлено.

Заключение. Для комплексной оценки клинического течения заболевания, в частности состояния фиброзной капсулы глаза у детей с аметропией, врожденной глаукомой, афакией и артифакией, необходимо учитывать эхобиометрические показатели, характеризующие как сагиттальный, так и поперечный (вертикальный и горизонтальный) размер глазного яблока. 

Дегенеративные изменения в сетчатке у больных с первичной открытоугольной глаукомой (ПОУГ) развиваются в ответ на ишемию и хроническую гипоксию на фоне нетолерантного внутриглазного давления (ВГД), поэтому анализ изменений глазного кровотока в мониторинге глаукомы, наряду с «базисными» тестами, следует рассматривать как неотъемлемую часть алгоритма их комплексного обследования.

Цель работы — оценить эффективность гипотензивной терапии больных с ПОУГ фиксированной комбинацией Дорзоламид/Тимолол (Дорзопт Плюс) и выявить наиболее информативные маркеры заболевания и эффективности лечения.

Материал и методы. Обследовано 34 пациента (средний возраст — 68,44 ± 4,26 года) с развитой стадией ПОУГ и суб- и декомпенсированным ВГД. В комплекс стандартного диагностического обследования включена оптическая когерентная томография в режиме ангиографии.

Результаты. На фоне проводимой терапии достигнуто стойкое снижение ВГД на 35,1 % (в среднем на 8,6 ± 0,7 мм рт. ст., р < 0,05) по сравнению с исходным. Нормализация офтальмотонуса сопровождалась стабильным повышением показателей корнеального гистерезиса и перфузионного давления, уменьшением средней глубины периметрического дефекта, изменениями хориоретинального кровотока.

Заключение. Дорзопт Плюс обладает достаточным гипотензивным эффектом и снижает ВГД в среднем на 35 % от исходного уровня, способствует сохранению зрительных функций и улучшению показателей хориоретинального кровотока. Изменение толщины хориоидеи и плотности капилляров ретинального перипапиллярного слоя могут быть информативными биомаркерами в диагностике глаукомы и оценке эффективности гипотензивной терапии. 

Цель работы — изучение влияния кросслинкинга роговичного коллагена, осуществляемого с помощью ультрафиолета А-диапазона (УФА) в сочетании с рибофлавином, на структуры переднего отдела глаза при язвах роговицы и других кератопатиях у животных.

Материал и методы. Обследовано 26 животных (39 глаз), в том числе 10 кошек, 10 собак, 6 лошадей, с язвами и стафиломами роговицы, а также с сухим и аутоиммунным кератоконъюнктивитом. Обследование включало биомикроскопию переднего отдела, осмотр глазного дна (при условии прозрачности роговицы), контроль слезопродукции (тест Ширмера), окраску поверхности глаза витальными красителями. Для кросслинкинга использовали УФА-излучение светодиодов с оптоволоконным выводом (длина волны — 370 нм, мощность излучения — 3 мВт/см2) в сочетании с инстилляциями 0,1 % раствора рибофлавина по разработанному алгоритму, предусматривающему различное количество процедур и их различную продолжительность в зависимости от диагноза и лечебного эффекта.

Результаты. Купирование воспаления переднего отдела глаза, восстановление формы и прозрачности роговицы, нормализация слезопродукции происходили значительно быстрее, чем при использовании традиционного лечения: при стафиломе роговицы на 2–3 мес раньше, при кератоконъюнктивите — более чем на 4–5 мес раньше; при язвенных процессах отсутствовали рецидивы, а восстановление функции многослойного плоского эпителия отмечалось в период до 2–3 нед.

Заключение. Включение модифицированного УФА-кросслинкинга в схему лечения язв и стафилом роговицы, а также сухого и аутоиммунного кератоконъюнктивита у животных позволило достичь высокого терапевтического эффекта восстановления структур переднего отдела глаза. Полученные результаты в перспективе могут стать основой для использования разработанной технологии в лечении данных заболеваний глаз у людей.

4-5 апреля 2019 г. в ФГБУ «НМИЦ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России с большим успехом прошла научно-практическая конференция с международным участием «Ретинопатия недоношенных и ретинобластома — 2019», которая стала трибуной для обсуждения этих наиболее острых и животрепещущих проблем детской офтальмологии. Текущее состояние офтальмологической помощи детям с ретинопатией недоношенных и ретинобластомой, новые технологические и методологические решения, дискуссионные вопросы и перспективы развития отражены в материалах конференции.

Полная форма Х-сцепленной врожденной стационарной ночной слепоты (ВСНС, CSNB) является редким генетическим заболеванием, вызванным мутацией в гене NYX. ВСНС ассоциирована с мутациями в 17 генах, форма CSNB1A обусловлена мутациями в гене NYX, которые были описаны ранее, но о российском эффекте основателя пока не сообщалось. В данной статье приводится анализ патогенетических механизмов в семье с диагностированной CSNB1A и генетически подтвержденной новой мутацией в гене NYX у четырех членов российской семьи. Два брата (в семье четверо детей) с ВСНС, выявленной в раннем детстве, и высокой близорукостью прошли стандартное офтальмологическое обследование, а также ОКТ, электроретинографию, цветотест по таблицам Рабкина и тесту Фарнсуорта и были направлены на молекулярно-генетическое подтверждение диагноза методом полноэкзомного секвенирования с последующим подтверждением по Сэнгеру обнаруженной мутации у пробанда и родственников пробанда. У членов семьи с клиническими признаками CSNB1A генетически подтверждена мутация сдвига рамки считывания в гене NYX (c  .283delC, p.His95fs, NM_022567.2), которая наследуется в X-сцепленной форме. Это первое описание случая с новой и вероятной мутацией основателя из России, связанной с CSNB1A. Поскольку мРНК гена NYX состоит только из 2696 пар оснований, для лечения этих пациентов можно предусмотреть генную заместительную терапию или редактирование гена на основе CRISPR-технологии или аналогичной ей для коррекции сдвига рамки в позиции His95fs.

Глаукома — социально значимое заболевание, занимающее первое место среди причин необратимого нарушения зрения и слепоты. Рефрактерная глаукома является одной из самых тяжелых форм заболевания в связи с резистентностью к консервативному и хирургическому лечению. В условиях выраженной послеоперационной фибробластической активности тканей глаза, приводящей к грубому рубцеванию и облитерации сформированных путей оттока, необходимо использование современных материалов и методов дренажной хирургии. В настоящем обзоре представлено разнообразие дренажей, используемых на сегодняшний день. Подробно рассмотрены их основные характеристики, биосовместимость материала с тканями глаза. Представлены различные группы имплантов и сравнительная оценка их эффективности и безопасности, приведена статистика послеоперационных осложнений и отдаленных результатов хирургического лечения.

В обзоре рассмотрена проблема первичной глаукомы как социально значимого многофакторного заболевания. Обозначены основные причины, препятствующие своевременной диагностике и лечению больных глаукомой: «размытость границ», условность нормативов, недостаточно индивидуальный подход к лечению. Выделены основные факторы риска развития глаукомы, особое внимание уделено наследственной предрасположенности, отмечена роль «медицины будущего» в решении проблемы глаукомы. Описаны четыре основополагающих принципа: персонализация, предикция, превентивность и партисипативность (4П-медицина). Показано, что расширение научных представлений о ключевых факторах риска развития и прогрессирования глаукомы вместе с современным персонализированным и персонифицированным подходом позволят в дальнейшем разрабатывать точные индивидуальные стратегии профилактики и лечения данного заболевания.

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) — хроническое прогрессирующее заболевание, являющееся основной причиной инвалидности по зрению среди пациентов старшей возрастной группы в индустриально развитых странах. При этом наибольшим риском потери зрения характеризуется неоваскулярная ВМД. Стандартом терапии этого заболевания в настоящее время признано интравитреальное введение ингибиторов ангиогенеза. Показано, что применение ингибиторов ангиогенеза позволяет добиться стабилизации зрительных функций в более чем 90 % случаев и улучшения зрения на 3 строки и более (15 букв по шкале ETDRS) у 30–40 % пациентов. Тем не менее результаты наблюдательных исследований свидетельствуют о существовании барьеров, препятствующих эффективному проведению антиангиогенной терапии в условиях рутинной клинической практики. Одним из возможных путей преодоления данных барьеров является поиск оптимального режима назначения ингибиторов ангиогенеза, позволяющего уменьшить число необходимых инъекций без потери терапевтической эффективности. В обзоре рассмотрена текущая доказательная база, посвященная принципам назначения антиVEGF препаратов при лечении пациентов с неоваскулярной ВМД, проанализированы используемые в практике режимы дозирования с учетом их преимуществ и недостатков.